1.智能發(fā)育不全(amentia) 或稱精神發(fā)育遲滯，其特征是智力整體水平(如認(rèn)知，語言，運動和社交能力等)低于正常，表現(xiàn)為學(xué)習(xí)和社會適應(yīng)上的障礙，智能發(fā)育不全可單獨發(fā)生，也可伴有其他精神或軀體疾病。

    根據(jù)智力缺陷的程度，智能發(fā)育不全可分為：

    (1)輕度的智能低下：智商為50～69(成年人的智力年齡相當(dāng)于9歲到12歲)。

    (2)中度的智能低下：智商為35～49 (成年人的智力年齡相當(dāng)于6歲到9歲)。

    (3)重度的智能低下：智商為20～34(成年人的智力年齡相當(dāng)于3歲到6歲)。

    (4)極重度的智能低下：智商低于20(成年人的智力年齡小于3歲)。

    遺傳性代謝缺陷導(dǎo)致的智能發(fā)育不全，如苯丙酮尿癥(phenylketonuria)，是一種氨基酸代謝異常，屬常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)為智能低下和癲癇發(fā)作，但肢體癱瘓和畸形則少見。

    染色體異常引起的染色體疾病如先天早愚型，又稱21-三體綜合征，Down綜合征和伸舌癡愚，臨床表現(xiàn)為智能低下和特殊的軀體特征(如特有的面容，通貫掌，粗大的裂紋舌)，肌張力低下，發(fā)育延遲以及先天性心臟和胃腸道缺陷。

    脆性X綜合征(fragile-X syndrome)屬于人類X染色體(Xq27-28)上可遺傳的點缺陷，表現(xiàn)為在細(xì)胞分裂中期有一非染色縫隙，使染色體極易斷裂，這種缺陷能導(dǎo)致中，重度智力低下，男性病人伴發(fā)的特征有大睪丸，大耳朵，特征性面容，抽搐和孤獨癥，細(xì)胞遺傳學(xué)和細(xì)胞分子學(xué)方法有助于確診男性病人和女性攜帶者。

    2.遺忘癥

    (1)器質(zhì)性遺忘的幾種不同表現(xiàn)形式：

    ①順行性遺忘(anterograde amnesia)：即回憶不起在疾病發(fā)生以后一段時間內(nèi)所經(jīng)歷的事件，遺忘的時間和疾病同時開始，失去將短時記憶轉(zhuǎn)為長時記憶的能力，順行性遺忘常見于腦震蕩和腦挫傷的患者，患者對受傷后的一段時間內(nèi)所經(jīng)歷的事，如他如何受傷，搶救的經(jīng)過及住院情況均不能回憶，雙側(cè)海馬切除的患者發(fā)生順行性遺忘，而原先存在的記憶并不受影響，乳頭體，丘腦前核和背內(nèi)側(cè)核，穹窿等部位的病變，也可發(fā)生順行性遺忘，Mori報道1例左側(cè)前丘腦梗死患者，有順行性遺忘，Hodges報道兩例患者經(jīng)胼胝體切除第三腦室囊腫后出現(xiàn)明顯的順行性遺忘，CT和MRI示穹窿柱受損，Duykaerts報道1例霍奇金病患者的順行性遺忘，并無逆行性遺忘，病理顯示兩側(cè)海馬及杏仁核的神經(jīng)元幾乎消失。

    ②逆行性遺忘(retrograde amnesia)：即回憶不起疾病發(fā)生之前某一階段的事情，表現(xiàn)長時記憶障礙，患者回憶不起受傷前他在什么地方，正在做什么事，遺忘可能是完全的或部分性的，短則數(shù)秒，長達(dá)數(shù)年，大多只涉及較短的一段時間，逆行性遺忘多見于腦缺血發(fā)作以后，顱腔外傷伴有意識障礙，以及心跳驟停復(fù)蘇意識障礙恢復(fù)后，也可見于老年性精神病，CO中毒和嚴(yán)重的精神創(chuàng)傷后，丘腦是所有感覺進(jìn)入大腦的中繼站，也是記憶，思維神經(jīng)軌跡上的一個重要樞紐，丘腦病變可出現(xiàn)逆行性遺忘，Korsakoff精神病病變主要累及丘腦背內(nèi)核和乳頭體，常表現(xiàn)突出的記憶障礙，顱腦外傷時腦廣泛病變出現(xiàn)的逆行性遺忘，其嚴(yán)重程度與病變累及的范圍成正比。

    ③進(jìn)行性遺忘(progressive amnesia)：隨著腦部疾病的加重，記憶障礙也進(jìn)行性加重，主要是長時記憶缺陷，再認(rèn)和回憶受到嚴(yán)重影響，與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現(xiàn)實生活的適應(yīng)尚好，主要見于老年性癡呆，除有遺忘外，同時伴有日益加重的癡呆和淡漠。

    ④后發(fā)性遺忘：指疾病發(fā)生后意識恢復(fù)當(dāng)初(如腦外傷后，CO中毒蘇醒后)，記憶尚好，經(jīng)過一段時間再出現(xiàn)明顯的遺忘。

    (2)遺忘癥的臨床類型：

    ①軸性遺忘癥：系由于上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)受損引起的遺忘，調(diào)節(jié)警覺的上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)在記憶的機(jī)制中起著主要作用，不論是什么原因引起的昏迷，昏迷時上行性網(wǎng)狀系統(tǒng)停止發(fā)揮作用，剝奪了全部記憶活動，患者不能保留對這一時期的任何回憶，這類記憶障礙包括：癲癇全身性發(fā)作時及發(fā)作后一段時間的遺忘癥;電休克引起的遺忘癥;麻醉的遺忘癥。

    由邊緣系統(tǒng)病變引起的軸性遺忘：大腦病變以雙側(cè)性方式破壞位于大腦半球內(nèi)側(cè)面的大腦底部的某些結(jié)構(gòu)，可導(dǎo)致這一很特別的綜合征，特點為患者只有孤立的記憶障礙而其他高級功能及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。

    A.臨床表現(xiàn)：

    a.很嚴(yán)重的逐漸遺忘，即順行性遺忘，導(dǎo)致進(jìn)行記憶的重大障礙，學(xué)習(xí)新資料幾乎是完全無能為力的。

    b.往事的回憶不良，即一定程度的逆行性遺忘，在軸性遺忘綜合征中回憶常常發(fā)生嚴(yán)重障礙。

    c.與嚴(yán)重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比，患者對現(xiàn)實生活的適應(yīng)良好。

    B.不同病因引起的軸性遺忘綜合征有各自不同的特征：

    a.營養(yǎng)不良性腦病：慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘癥的疾病，慢性酒精中毒以間接方式導(dǎo)致B族維生素缺乏，特別是B1的缺乏而發(fā)病，此時記憶障礙伴有意識模糊，痙攣樣肌張力增高，眼球運動麻痹及小腦綜合征。

     b.遺忘性腦炎：是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合征伴有嚴(yán)重而快速的逐漸遺忘及回憶困難，此時記憶障礙的特點是：在所有領(lǐng)域中都有嚴(yán)重的信息保存障礙;回憶的不可能;新事件時間上的嚴(yán)重障礙;傾向于使用刻板的語句，說理貧乏;虛構(gòu)少見且內(nèi)容貧乏。

    這類腦炎的病因?qū)W不是單一的，這些遺忘綜合征在傷寒，腮腺炎性腦炎，帶狀皰疹性腦炎，甚至在球菌性腦膜炎或結(jié)核性腦膜腦炎后見到，最常見于皰疹性壞死性腦炎，壞死病變位于顳葉皮質(zhì)，皮質(zhì)下白質(zhì)，海馬結(jié)構(gòu)及杏仁核。

    c.大腦底部腫瘤：某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見并嚴(yán)重。

    d.腦血管病變：海馬的雙側(cè)性梗死：由后交通動脈，脈絡(luò)膜動脈及大腦后動脈分支的終末小動脈閉塞所致，此時記憶障礙常常淹沒在癡呆癥狀中，表現(xiàn)為完全不能獲得新事物，雙側(cè)丘腦梗死：此時患者無生氣，主動性活動減退，運動始動性降低以及注意的障礙，后者附帶有精神感覺性障礙。

    e.顱腦外傷：顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙，系意識喪失所引起，遺忘綜合征極為多種多樣，其特征及類型取決于大腦病變的范圍，虛構(gòu)綜合征是外傷后遺癥中常見的癥狀，特別常見于涉及到意外發(fā)生時環(huán)境的想像性題材。

    ②皮質(zhì)性遺忘癥：這類遺忘癥的特點為回憶，應(yīng)用及學(xué)會某些形式的認(rèn)知困難，可以歸類為：

    A.由優(yōu)勢半球額葉后病變引起的局灶性遺忘癥：這類言語障礙是由于詞語儲存的破壞而構(gòu)成的局灶性詞語性遺忘癥，主要特點為找詞的困難，可歸于失語性遺忘項目之下，在言語區(qū)病變引起的這類局灶性遺忘癥中，即時記憶能力經(jīng)常低于正常。

    B.由非優(yōu)勢半球額葉后部病變引起的局灶性遺忘癥：非優(yōu)勢半球病變不論是廣泛性或是局限性，所引起的局灶性遺忘都表現(xiàn)為后天獲得的運用認(rèn)知障礙。

    C.額葉性遺忘癥：患者對處境的領(lǐng)會很差，以及聯(lián)合策略的障礙導(dǎo)致認(rèn)識及回憶功能不全或不適當(dāng)，額葉病變患者的學(xué)習(xí)能力差而不規(guī)則。

    ③完全性遺忘癥：大腦的彌散性病變以不同的程度導(dǎo)致智能的缺陷及記憶能力的喪失，以致患者認(rèn)知能力的積蓄不僅停止增加，甚逐漸縮小及變壞，這類彌散性損害見于感染性，營養(yǎng)缺乏性及外傷性腦病的嚴(yán)重后遺癥，也見于動脈硬化性，退行性，早老性及老年性癡呆，這類癡呆引起完全性遺忘;記憶障礙事實上涉及生活的各個時期并累及患者所有的后天獲得的活動，包括言語，手勢及全部智力方面的技巧。

    ④一過性器質(zhì)性遺忘癥：一過性遺忘癥常見于代謝性腦病，急性中毒，大腦缺氧癥，還見于以下兩種情況：全身性癲癇發(fā)作時的遺忘及發(fā)作后的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘;一系列電休克后觀察到的遺忘。

    A.遺忘發(fā)作：遺忘發(fā)作或稱短暫性完全性遺忘，突然發(fā)生在沒有任何特殊既往病史的患者，在通常是持續(xù)幾小時的急性發(fā)作過程中，患者出現(xiàn)的遺忘使周圍的人感到吃驚，患者好像生活在一種不變的現(xiàn)實中，而很快地忘記了他剛剛做過的和說過的事，這種順行性遺忘表現(xiàn)為患者常常以刻板的方式提出的問題，逆行性遺忘表現(xiàn)為患者忘了發(fā)作前幾小時甚至幾天當(dāng)中發(fā)生過的事件。

    大腦后動脈終末分布區(qū)的一過性血管閉塞，癲癇，偏頭痛，低血糖等均可是遺忘發(fā)作的病因，不同的原因造成邊緣系統(tǒng)，特別是海馬結(jié)構(gòu)的一過性損害，均可導(dǎo)致遺忘發(fā)作。

    B.外傷性遺忘癥：多數(shù)伴有昏迷的顱腦外傷都導(dǎo)致記憶障礙，記憶困難不僅涉及外傷后一段時期內(nèi)經(jīng)歷的記憶困難(順行性遺忘)，同樣涉及對患者還完全正常的外傷前一段時期內(nèi)經(jīng)歷的回憶困難(逆行性遺忘)，兩者構(gòu)成了全部外傷性遺忘的空白。

    3.癡呆 癡呆的相關(guān)內(nèi)容有單獨的敘述，此處僅簡述其分類，癡呆綜合征的臨床類型：

    (1)皮質(zhì)性癡呆：

    ①阿爾茨海默病，

    ②前額葉退行性病變(皮克病)。

    (2)皮質(zhì)下性癡呆：

    ①錐體外系綜合征(帕金森病，亨廷頓病等)，

    ②腦積水(如正常顱內(nèi)壓性腦積水)，

    ③抑郁癥(假性癡呆)，

    ④白質(zhì)病變(多發(fā)性梗死，人類免疫缺陷病毒病)，

    ⑤腦血管性癡呆(腔隙狀態(tài)，多灶梗死型等)。

    (3)皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆：

    ①多灶梗死性癡呆，

    ②感染性癡呆(病毒性癡呆等)，

    ③中毒和代謝性腦病。

    (4)其他癡呆綜合征(腦外傷后和腦缺氧后等)：相當(dāng)部分癡呆由于病因尚未完全明了而至今仍屬難治性病例，如AD性癡呆，目前世界各國學(xué)者都正在從分子病理學(xué)，分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等方面進(jìn)行AD的病因研究，分子病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)AD病人的腦部可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維纏結(jié)(NFT)，老年斑，腦萎縮和Meynert基底核的膽堿能神經(jīng)元的喪失等。

    皮克病(Pick’s disease)的病因也不清楚，可能是一種多基因異常的顯性遺傳病，皮克病的病理與阿爾茨海默病完全不同，以局限性皮質(zhì)萎縮為主，并可發(fā)現(xiàn)皮克細(xì)胞和皮克小體，本病始于中年的進(jìn)行性癡呆，為早期緩慢出現(xiàn)的性格改變及社會性衰退，導(dǎo)致智力，記憶和語言功能的衰退，晚期可表現(xiàn)為淡漠，欣快，偶有錐體外系癥狀。

    臨床上可治性癡呆屬于起病原因較清楚的腦部疾病，多不屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病如全身內(nèi)科疾病引起的代謝，中毒和腦部外傷等。